Update 08.06.2000
ALS/MND: Häufig gestellte Fragen
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Was ist ALS/MND? ALS/MND - Amyotrophe Lateralsklerose oder die Erkrankung des Systemes der Motoneuronen ist eine progressive, üblicherweise tödlich verlaufende neuromuskuläre Krankheit. Sie greift diejenigen motorischen Nervenzellen im Rückenmark und tieferen Gehirn (Stammhirn) an, die die Signale vom Gehirn zu den willkürlichen Muskeln im ganzen Körper übermitteln. Wenn die motorischen Nervenzellen aufgrund von ALS/MND absterben, ist die Fähigkeit des Gehirns, die Muskelbewegungen zu kontrollieren, verloren. Wenn die Muskeln keine Impulse mehr empfangen, werden sie schwächer und bauen sich ab (Atrophie). ALS/MND ist auch unter dem Namen Lou Gehrig's Disease und unter Maladie de Charcot bekannt, nach Jean-Marie Charcot, dem französischen Neurologen, der die Krankheit zum ersten Mal 1869 beschrieb.

Was sind die Symptome von ALS/MND? Die betroffenen Muskelgruppen und die Reihenfolge, in welcher sie betroffen werden, variiert von Person zu Person. Frühe Symptome schliessen normalerweise ein: Trippeln/Straucheln, Dinge fallen lassen, abnormale Müdigkeit in den Armen und/oder Beinen, verschwommene Sprache, Muskelkrämpfe und Zuckungen (Faszikulationen genannt) und Stimmungsschwankungen inklusive unkontrollierbare Phasen von Lachen oder Weinen. Die Hände und Füsse können zuerst betroffen sein und verursachen so Schwierigkeiten beim Gehen oder beim Gebrauch der Hände für alltägliche Aktivitäten wie Anziehen, Waschen, Knöpfe schliessen.
Bei ungefähr 25% der Patienten beginnt es bulbär, was bedeutet, dass der Hals, die Stimme und das Schlucken zuerst betroffen sind. Bei ca. 50 % beginnt es mit den Armen, und bei 25% mit den Beinen. Die Krankheit fordert oft ihren Tribut, bevor sie diagnostiziert wird: Einige Patienten sind bedeutend geschwächt, bevor sie erfahren, dass sie ALS/MND haben. Der Muskelabbau greift allmählich auf die Rumpfmuskulatur über und die Krankheit beeinträchtigt schliesslich das Schlucken, Kauen und Atmen. Der Endzustand ist die komplette Lähmung,  normalerweise innerhalb zwei bis fünf Jahren nach Diagnosestellung. Wenn das Zwerchfell angegriffen wird, ist der Patient nicht mehr fähig, selbständig zu atmen und braucht dauernde Atemhilfe, um überleben zu können.
ALS/MND beeinflusst nur motorische Nervenzellen sodass, das Seh-, Tast-, Hör-, Geschmacks- und Riechvermögen, ebenso wie die Muskeln der Augen und der Blase normalerweise nicht betroffen sind. Die sexuelle Funktion und der Trieb sind nicht betroffen. Der Geist ist nicht betroffen und bleibt scharf, trotz des progressiv abbauenden Zustandes des Körpers. Dennis Kaye, ein kanadisches ALS/MND - Opfer, schrieb ein inspirierendes Buch über seinen Kampf: „Lachen? Ich dachte ich würde sterben“. Er sagte von sich: „ Mit scharfem Geist und offenen Augen beobachten wir, wie wir selber sterben.“

Wie hoch ist die durchschnittliche Lebenserwartung? Zwischen zwei und fünf Jahren für die kürzlich diagnostizierten Personen, obwohl verbesserte medikamentöse Betreuung zu längeren und produktiveren Leben für die ALS/MND - Patienten führt. Zwanzig Prozent werden mehr als fünf Jahre leben und bis zu 10% werden mehr als zehn Jahre überleben.

Wie verbreitet ist ALS/MND? Bei einer normalen Bevölkerung gibt es ca. 2 neue Fälle auf 100’000 Einwohner pro Jahr (Eine Studie der Dalhousie Universität fand 1995, dass die Rate bei 2.03 auf 100’000 in Nova Scotia lag. Da ALS/MND als tödlich und unheilbar gilt, liegen die Sterberaten sehr nahe bei den Raten für Neuerkrankungen) Nach Angaben des Nationalen Gesundheitsinstituts der USA treten in den USA ca. 5000 neue Fälle pro Jahr auf. Das sind ungefähr 13 neue Fälle pro Tag. Viele Wissenschaftler glauben, dass die Rate steigend ist, obwohl einige denken, dass dies auf das bessere Verständnis der Krankheit und bessere Diagnosetechniken zurückzuführen ist. ALS/MND betrifft etwa 7 oder 8 auf 100’000 Personen.

Es wird geschätzt, dass 30’000 Amerikaner diese Krankheit zu irgendeiner gegebenen Zeit haben und dass ca. 300’000 Amerikaner, die am Leben und heute offensichtlich gesund sind, an ALS/MND sterben werden. In Kanada, mit einer Bevölkerung von ca. 30 Millionen, sterben zwei oder drei Kanadier jeden Tag an ALS/MND. Über 2’500 Kanadier haben zur Zeit ALS/MND. Zwischen 20’000 und 25’000 Kanadier, die heute leben und offensichtlich bei guter Gesundheit sind, werden an ALS/MND sterben. Es gibt ca. 1’300 Personen mit ALS/MND in Australien und durchschnittlich stirbt eine Person pro Tag an ALS/MND. 

Wie wird ALS/MND diagnostiziert ? Zur Zeit gibt es keine endgültigen Methoden zur Diagnose von ALS/MND. Die meisten Diagnosen werden dadurch gestellt, dass man alle anderen Möglichkeiten -d.h. Leiden, die in ihren Symptomen ALS/MND gleichen - ausschliesst . Neurologen verwenden eine Anzahl von klinischen Tests, um ein Profil zu erstellen, inklusive Bluttest, MRI (Magnetresonanz-Bildgewinnung) und EMGs (Elektromyographie).

Wer wird wahrscheinlich ALS/MND bekommen? Jedermann kann ALS/MND bekommen. Die meisten Betroffenen sind zwischen 40 und 70 Jahre alt. Es gibt jedoch Fälle, in denen Personen in ihren 20ern und 30ern angegriffen werden. Dennoch kann allgemein gesagt werden, dass ALS/MND  häufiger auftritt, wenn Männer und Frauen älter werden. ALS/MND trifft Männer leicht häufiger als Frauen. Ungefähr einer von 800 erwachsenen Männern und eine von 1200 erwachsenen Frauen sterben an ALS/MND. ALS/MND taucht auf der ganzen Welt auf, ohne rassische, ethnische oder sozioökonomische Grenzen. 90+% der ALS/MND-Fälle haben in ihrer Familie keinen zweiten solchen Fall. Die verbleibenden Fälle werden als familiär oder vererbungsmässig bedingt eingestuft.

Was bedeutet Amyotrophe LateralSklerose? „A-myo-trophie“ kommt aus dem Griechischen. „A“ bedeutet nein oder negativ, „Myo“ bezieht sich auf Muskel und „Trophie“ bedeutet Ernährung: also „Keine Muskelernährung“. Wenn ein Muskel keine Nahrung hat, dann „atrophiert“ er, baut sich ab. „Lateral“ identifiziert die Areale im Rückenmark, in denen Ansammlungen von Nervenzellen, die die Muskeln versorgen, lokalisiert sind. Da diese Gegend degeneriert, führt dies zur Vernarbung oder Verhärtung - „Sklerose“.

Wieso ist ALS/MND  auch unter dem Namen "Lou Gehrig's-Disease" bekannt? Lou Gehrig, „Das eiserne Pferd“, war ein Baseball Superstar in den späten 20er und 30er Jahren, eines der „goldigen Zeitalter“ für Baseball. Nach 14 ruhmreichen Saisons wurden Lou Gehrigs Karriere, und sein Leben, durch ALS/MND abrupt abgekürzt.

ALS/MND forderte das Leben von Schauspieler David Niven und von US-Senator Jacob Javits.  Jon Stone, Mitbegründer der Sesamstrasse, starb 1997 an ALS/MND. Der Physiker Stephen Hawking ist immer noch am Leben - 34 Jahre nach der Diagnosestellung - und kommuniziert mit Hilfe seines Daumens, mit dem er einen Sprachgenerator steuert.

Gibt es unterschiedliche Formen von ALS/MND? Es gibt drei übliche Einteilungen, und zahlreiche Unterkategorien: Sporadisch: Die üblichste Form von ALS/MND. Familiär: weniger als 10% der ALS/MND-Fälle deuten auf genetische Vererbung hin. Guam-ALS: Eine hohe Anzahl von ALS/MND-Fällen taucht in Guam und den Trust- Territorien des Pazifiks auf.

Wann wurde ALS/MND zum ersten Mal entdeckt? ALS/MND wurde 1869 zum ersten Mal von Jean-Marie Charcot, einem innovativen französischen Neurologen, beschrieben. Die Krankheit war zuerst unter dem Namen „Maladie de Charcot“ bekannt geworden.

Was verursacht ALS/MND? Die Ursache von ALS/MND ist bis jetzt nicht bekannt. Während vielen Theorien nachgegangen wird, sind zur Zeit weder ein Heilmittel noch Möglichkeiten zur Vorbeugung bekannt.

1993  haben Wissenschaftler in einem Bericht im britischen Journal „Nature“ bekanntgegeben, dass sie das Gen (das SOD oder Superoxid Dismutase Gen), das in etwa 20% der Fälle mit der vererbten Krankheit  verbunden ist, isoliert haben. Während nur 10% der ALS/MND - Patienten diese genetische Prädisposition (Veranlagung) haben, gibt es keinen Hinweis auf einen klinischen Unterschied zwischen der familiären und der sporadischen Form der Krankheit.

Eine gegenwärtig bevorzugte Theorie kombiniert Genetik und Toxizität (Giftigkeit):  Die sporadische ALS/MND soll bei denen auftreten, die eine genetische Veranlagung für den Abbau der motorischen Nervenzellen haben, die Krankheit wird dann durch Umweltfaktoren ausgelöst. Im November 1996 hat Dr. Jeffrey Rothstein an der John Hopkins Universität entdeckt, dass 42% der sporadischen ALS/MND - Patienten einen Defekt in dem Gen haben, welches das Protein EAAT2 kontrolliert, ein Protein, das hilft, den Glutamatpegel im Hirn zu regulieren, was anerkannterweise ein Faktor in der Degeneration der motorischen Nervenzellen ist.

Können Sie ALS/MND bekommen? Man kann es nicht „bekommen“ und es ist nicht ansteckend. Obwohl einige Wissenschaftler glauben, dass es möglich ist, dass ALS/MND durch einen langsam wirkenden oder latenten „Virus“ verursacht wird, gibt es absolut keinen Hinweis oder Beweis, dass ALS/MND ansteckend sei: Es gibt keinen Anstieg unter medizinischem Personal, das mit ALS/MND-Patienten zu tun hat.

Wie steht es mit umweltbedingten Ursachen? Die (vergleichsweise) sehr hohen Auftrittsraten von ALS/MND auf der Insel Guam, in West-Neuguinea und auf der Kii - Halbinsel in Japan könnten einige Schlüsse über umweltbedingte Gründe liefern. Schwermetalle wie Blei und Quecksilber sind vermutete Ursachen, ebenso Aluminium, welches den Körper vergiften und ALS/MND - Symptome verursachen kann.

Gibt es Hoffnung für Leute mit ALS/MND ? Die Krankheit kann einen verheerenden Effekt auf Patienten und ihre Familien haben. Während sie kämpfen, um mit der Aussicht auf fortschreitende Behinderung und Tod umzugehen, verzehrt es ihre emotionalen und finanziellen Reserven. In den späteren Stadien ist ALS eine kostenintensive Krankheit, sie erfordert sowohl intensive Betreuung wie teure Ausrüstung. Aber es gibt immer Hoffnung. Kürzlich gemachte medizinische Entdeckungen haben neue Medikamente geschaffen, die das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen scheinen. Andere Entdeckungen haben das Licht auf Faktoren geworfen, die das erneute Wachsen von Nervenzellen ermöglichen könnten. Fortschritte im Verständnis von anderen neurologischen Krankheiten ermöglichen neue Erkenntnisse über Ursachen und Behandlung von ALS/MND.

Was kann ich tun, um zu helfen? ALS/MND verlangt einen immensen Tribut bei den physischen, finanziellen und emotionellen Ressourcen der Opfer und ihren Familien. ALS/MND-Gesellschaften und -Unterstützungsgruppen auf der ganzen Welt tun viel um zu helfen, aber der Bedarf ist immer grösser als das, was vorhanden ist. Falls Sie jemanden mit ALS/MND kennen, bieten Sie Ihre Zeit an, um die Familienmitglieder von der konstanten Anstrengung zu entlasten. Oder sprechen Sie einfach, hören Sie zu, seien Sie ein Freund. Sprechen Sie darüber. Wir müssen fortfahren, das öffentliche Bewusstsein über diesen verheerenden Killer zu erhöhen. Engagieren Sie sich, finden Sie heraus, schreiben Sie, telefonieren Sie, sprechen Sie, schreiben Sie darüber. Geben Sie Geld. Patienten brauchen oft teure Wohnungsumbauten, spezialisierte Ausrüstung, Therapie und Betreuung für einen nicht abschätzbaren Zeitraum. Die Wissenschaft braucht Mittel, um die Forschung für Ursache und Heilung zu intensivieren, sodass wir diesen Alptraum eliminieren können.

Aktive Links auf andere ALS/MND - Informations-Websites

Wo kann ich mehr lernen? Das Internet und World Wide Web enthalten einen enormen Informationsfundus über ALS/MND. Unterstützende Gruppen, Universitäten, medizinische und wissenschaftliche Vereinigungen, medizinische Unternehmen und viele Individuen sind vertreten, die meisten mit Links zu anderen Sites. Siehe auch unter „Nützliche Internet-Links“.

Hier einige Tips:

ALS Digest: Ein wöchentlicher E-Mail Neuigkeitenbrief, bestimmt, um ALS/MND - Informationen zu verbreiten. Um sich einzuschreiben, kontaktieren Sie Bob Broedel unter: bro@huey.met.fsu.edu; oder schreiben Sie Bob Broedel; P.O. Box 20049, Tallahassee, FL 32316 USA

AD/ELA: DIALOGOS SOBRE LA ELA: ALS E-Mail Magazin auf Spanisch: Kontaktieren Sie Javier Ruiz unter: adela@seker.es

Websites von ALS/MND - Gesellschaften/Unterstützungsgruppen

International Alliance of ALS/MND Associations (internationale Allianz der ALS/MND - Gesellschaften) http://www.alsmndalliance.org
ALS Canada (ALS Gesellschaft von Kanada): http://www.ALS.ca
ALS Society of British Columbia (ALS Gesellschaft von Britisch Kolumbien, Kanada): http://www3.bc.sympatico.ca/alsbc/
ALS Association USA (ALS-Vereinigung USA): http://www.alsa.org
Australier und Neuseeländer schreiben sich ein bei OZPALS unter http://www.ozpals@onelist.com 
Brisbane OZPALS Australien: http://www.petrie.starway.net.au/~sunbeams/
ALS Association, Greater Philadelphia Chapter http://www.als-phila.org/
Motor Neurone Disease Association UK (Gesellschaft für Muskelkranke von Grossbritanien): http://www.businessconnections.com/mnd/mnd.htm
Irish Motor Neurone Disease Association (Irische Gesellschaft für Muskelkranke): http://www.iol.ie/~killeen/stevemnd/imndesc.htm
Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke http://weka.rpr-cologne.de/
ADELA C.V. (Asociacion Valenciana de Esclerosis Lateral Amiotrofica). Spanisch: http://www.seker.es/adela/ (Englisch: http://www.seker.es/adela/defaulti.html)
AMELA (Asociacion Madrilena de ELA) http://www.servicom.es/amela/0_AMELA.HTM
Associazione Italiano Sclerosi Lateral Amiotrofia (AISLA) http://www.uildm.org/opuscoli/altre/sla.htm
Vereniging Spieziekten Nederland (VSN) ALS Diagnostic Support Group http://www.vsn.nl
Belgian ALS Ligue http://uc2.unicall.be/ALS/ (Site scheint nicht mehr aktiv zu sein)
ALS Advocacy http://pages.prodigy.com/ALSPROD/
Muscular Dystrophy Association http://www.mdausa.org  oder   http://www.mdausa.org/publications/alsnews.html

ALS/MND Online Bulletin-Boards:

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